SEOM destaca los "importantes avances" en el diagnóstico y tratamiento de los sarcomas en los últimos años

En concreto, y aunque existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS), hay dos grandes grupos de sarcomas: los de partes blandas (SPB), que se desarrollan en los tejidos blandos del organismo como los músculos, tendones o grasa; y los sarcomas óseos (del esqueleto). Concretamente, los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son técnicamente sarcomas de partes blandas, pero se consideran aparte por sus características diagnósticas y terapéuticas especiales.

Esta enfermedad puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque aproximadamente el 60 por ciento de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30 por ciento en tronco o abdomen y el 10por ciento en cabeza o cuello. Ahora bien, los SPB son tumores poco frecuentes ya que constituyen aproximadamente un 1 por ciento del total de tumores malignos, y son responsables del 2 por ciento de la mortalidad debida a cáncer.

Aunque son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas la edades, incluso en niños y adolescentes, la edad de máxima aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años, si bien la gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido.

No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas; y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.

SARCOMAS ÓSEOS: 5ª CAUSA DE CÁNCER EN ADOLESCENTES

Por otra parte, SEOM ha informado de que los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes, situándose su incidencia en un paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes, lo que significa que anualmente aparecen unos 400 casos nuevos en España.

En este sentido, la organización ha explicado que a pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años, en la mitad de los cuales son algo osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10 por ciento son condrosarcomas.

"El tratamiento de estos tumores debe ser multidisciplinar, siendo imprescindible en enfermedad localizada, que sea valorado por un comité de expertos (cirujano, traumatólogo, radiólogo, anatomopatólogo, oncólogo médico, oncólogo radioterápico y cirujano plástico), para decidir el plan diagnóstico y terapéutico más adecuado en cada caso", ha detallado SEOM.

Los sarcomas y, en particular, los GISTs han experimentado importantes avances en su diagnóstico y tratamiento en los últimos años, dado que los GIST han pasado en menos de 10 años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas.

Tras la aparición en el tratamiento de los GIST de los fármacos dirigidos contra dianas moleculares, como el imatinib y el sunitinib en enfermedad avanzada, el imatinib durante 3 años en la enfermedad localizada de alto riesgo ha demostrado el aumento de supervivencia de estos pacientes.

También, regorafenib ha conseguido en 2015 la aprobación como tratamiento en la enfermedad avanzada tras demostrar su eficacia en pacientes que han progresado tras imatinib y sunitinib. Estos tratamientos han mejorado "sustancialmente" la evolución de los pacientes con GISTs y, actualmente, es un área de "intensa investigación" clínica con nuevos fármacos prometedores, especialmente para los GIST Wild type, o las mutaciones D842V en el gen PDGFR alfa.

En cuanto al resto de sarcomas no GIST, también se han producido avances en su abordaje terapéutico. En la primera línea, adriamicina x 6-8ciclos, asociado a Olaratumab, un AC monoclonal que se une al PDGFR alfa, que se mantiene hasta progresión, ha conseguido mejorar la supervivencia global en casi 12 meses, "algo inaudito en sarcomas", siendo aprobado tanto en Estados Unidos y Europa y estando actualmente pendiente en España de su "inminente" aprobación en el último trimestre de 2017.

"Tras la consolidación de los fármacos como la trabectidina en sarcomas de partes blandas y, pazopanib en los sarcomas no adipocíticos, eribulina ha demostrado ser una alternativa en segunda línea en los sarcomas de partes blandas no adipocíticos con mejoría de la supervivencia global en estos pacientes. Denosumab ha consolidado su actividad en los tumores de células gigantes de hueso y mifamurtida para el osteosarcoma localizado complementando a la quimioterapia. Imatinib está indicado en el dermatofibrosarcoma protuberans avanzado no resecable", ha argumentado la organización.

Actualmente, añade, hay fármacos en investigación con resultados prometedores en los ensayos clínicos preliminares, que pueden en los próximos años aumentar nuestro arsenal terapéutico en esta patología. "En Oncología, cada pequeño avance cuenta y es la suma de esos avances lo que permite obtener resultados e ir avanzando en el pronóstico de la enfermedad. Sumados han cambiado la vida de muchos pacientes", ha zanjado SEOM.