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Los niños con inmunodeficiencias primarias tienen más posibilidades de padecer infecciones graves, según un experto

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) se presentan en su mayoría en la edad pediátrica y se traducen en "anormalidades en el desarrollo, maduración o función del sistema inmunitario y por eso los menores que las sufren tienen más posibilidades de padecer infecciones graves, frecuentes y oportunistas", según ha explicado la coordinadora del Grupo de Trabajo de Inmunología Clínica de la SEICAP, Pilar Llobet.
Por ello, con motivo de la semana Mundial de las IDP, que se celebra del 22 al 29 de abril, la Sociedad Española de Inmunología Clínica, Alergología y Asma Pediátrica (SEICAP) quiere concienciar sobre la importancia de la sospecha clínica de todas las IDP y del cribado neonatal de las IDP combinadas graves para mejorar el pronóstico y la calidad de vida e, incluso, la supervivencia de estos menores, ya que tienen mayor riesgo de padecer infecciones, enfermedades alérgicas y autoinmunes, y neoplasias.
Y es que, en la actualidad, se conocen más de 250 IDP distintas y están descritos unos 300 genes como responsables de estas patologías y su conocimiento va en aumento cada año, aunque el problema con estas es la falta de diagnóstico, pues al tratarse de infecciones comunes no se piensa que el niño pueda estar padeciendo una inmunodeficiencia y, sin embargo, este hace posible prevenir complicaciones y ayudar a los menores a tener una mejor calidad de vida.
Una de las más frecuentes es la inmunodeficiencia común variable y el mejor método para identificarla "es un análisis dirigido, con la dosificación de las inmunoglobulinas, que permite identificarlas para así poder instaurar un tratamiento específico. Éste consiste en la administración de inmunoglobulinas por vía venosa o subcutánea, lo que posibilita el poder normalizar la vida diaria de los menores afectados", ha subrayado la doctora Llobet.
En esta línea, y para poder realizar un diagnóstico precoz, el Grupo de Trabajo de Inmunología Clínica de la SEICAP ha elaborado una lista con los principales signos de sospecha, adaptados del decálogo de la Jeffrey Modell Foundation (JMF), entre los que se encuentran ocho o más otitis medias en un año, dos o más neumonías o sinusitis en un año o abscesos profundos o viscerales recidivantes, entre otros.
LOS NIÑOS BURBUJA
La inmunodeficiencia combinada grave, o más conocida como 'niños burbuja', "se trata de una IDP menos frecuente pero la más grave, ya que afecta a lactantes pequeños y si no se trata de manera adecuada puede suponer su muerte antes de los 12 meses de edad", ha señalado la doctora, ya que cada año en España nacen entre 8 y 10 bebés con esta enfermedad.
"Con el cribado neonatal se puede detectar de manera precoz a partir de una muestra de sangre extraída del talón y, sin embargo, a día de hoy no está disponible en toda España", ha lamentado Llobet.