La mastocitosis, una enfermedad rara que afecta a 2.000 personas, según la REMA

La Red Española de Mastocitosis (REMA) sigue alrededor de 2.000 personas afectadas por esta patología, una enfermedad rara relacionada con los mastocitos que consiste en una acumulación de estos en la piel, "generando lesiones o manchas de menor o mayor tamaño", pudiendo provocar también "desde sensación de picor, a la aparición de manchas y la formación de vesículas/ampollas, e incluso la presencia de diarrea o dolor abdominal en el intestino", como ha explicado el catedrático de la Universidad de Salamanca e investigador principal del Centro de Investigación del Cáncer de Salamanca, el doctor Alberto Orfao, con motivo del Día Mundial de las Enfermedades Raras, celebrado hoy 28 de febrero.

La mastocitosis puede afectar tanto a niños, incluso recién nacidos, como a adultos de ambos sexos, y una de las características de la enfermedad es que "los pacientes tienen mayor riesgo de sufrir reacciones alérgicas ante determinados medicamentos de uso común, como pueden ser las aspirinas, o en la realización de ciertos procedimientos médicos, como la anestesia o la administración de contrastes radiológicos", según ha explicado el investigador del Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla-La Mancha (CLMast), el doctor Iván Álvarez.

En el caso de los niños, "se detecta principalmente por la presencia de lesiones en la piel, aunque también puede afectar a otros tejidos, especialmente a la médula ósea y, respecto a las lesiones, estas pueden tener un aspecto variado, desde manchas rojas múltiples, similares a las de la picadura de un insecto, a lesiones con vesículas llenas de un líquido transparente, con engrosamiento de la piel o manchas pigmentadas", ha subrayado Orfao. Añade que "el aspecto depende del grado de activación, la cantidad de mediadores liberados por los mastocitos y el número variable de estas células".

El doctor también asegura que la enfermedad se puede manifestar de forma y grados diferentes, pues "en las formas más habituales, la enfermedad se manifiesta de manera característica en la piel; en otras, la enfermedad se comporta de forma predominante con síntomas y signos de alergia; y en una minoría de pacientes, la enfermedad se comporta como una leucemia de mastocitos".

I JORNADAS MÉDICAS SOBRE PATOLOGÍA MASTOCITARIA

Debido al desconocimiento que existe sobre la mastocitosis, el 9 y 10 de marzo se van a celebrar las I Jornadas Médicas sobre Patología Mastocitaria en la Universidad de Murcia, pues, como destaca el doctor Orfao, "resulta vital conocer los factores que causan esta enfermedad para evitarlos o adoptar medidas preventivas que aseguren su tolerancia".

Por ello, según la vocal de la Asociación Española de Mastocitosis (AEDM), María Muñoz, "se tratarán diversos temas como el diagnóstico de los distintos tipos de mastocitosis y síndromes de activación mastocitaria, según clínica y analítica; el tratamiento y manejo de las patologías mastocitarías, según los perfiles de la patología en adultos o niños; además de aspectos hematológicos, alergológicos, dermatológicos, etc.".

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