Bayer lanza en España el primer y único fármaco para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

Se trata de un tipo de hipertensión pulmonar, progresiva, potencialmente mortal, rara y en la que se cree que la formación de trombos organizados en los vasos pulmonares causa gradualmente un aumento de la presión de las arterias del pulmón, provocando una sobrecarga para el lado derecho del corazón.

"Es el lado maligno de la embolia de pulmón. Tiene un mal pronóstico y la supervivencia, en los casos en los que la enfermedad es severa, es superponible a muchos tipos de cáncer. De hecho, sólo un 10 por ciento de estos pacientes sobrevive a los cinco años", ha comentado la doctora de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid y coordinadora del Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar, Pilar Escribano.

A pesar de que se considera una patología rara, en España no se conoce realmente la incidencia debido a que existe un elevado infradiagnóstico. De hecho, tal y como ha informado Escribano, en el año 2010 se produjeron 22.000 casos de embolia pulmonar y se calculaba que podrían haber entre 100 y 2.000 pacientes con HPTC, aunque sólo se diagnosticaron 10 en ese año y, en total, había 144 diagnosticados.

"Por tanto, no estamos diagnosticando bien y, además, somos poco rigurosos a la hora de suministrar el tratamiento más adecuado para cada tipo de paciente", ha apostillado la experta.

Actualmente, el tratamiento más eficaz es la cirugía ya que, tal y como ha comentado el doctor de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Clínic de Barcelona, Joan Albert Barberá, consigue que entre un 50 y un 60 por ciento se los enfermos se normalicen sus valores de presión pulmonar.

Además, esta intervención mejora la calidad de vida, la tolerancia al ejercicio y aumenta la supervivencia a largo plazo. En concreto, mientras que la supervivencia de los pacientes que no están operados es del 58 por ciento, en los que han sido intervenidos se eleva al 86 por ciento.

No obstante, Barberá ha reconocido que este procedimiento no es "sencillo" y requiere de un equipo de profesionales y centros especializados en la enfermedad, por lo que ha destacado la necesidad de crear centros y unidades de referencia en España. "En España sólo se opera al 27 por ciento de los pacientes, cuando en otros países el porcentaje llega hasta el 50 o 70 por ciento", ha incidido Escribano.

RIOCIGUAT MEJORA LA TOLERANCIA AL EJERCICIO Y LA SUPERVIVENCIA

Ahora bien, pese a la escasez de diagnóstico y a las pocas intervenciones que se llevan a cabo, hay un 40 por ciento de pacientes con HPTC que no pueden ser operados y que hasta ahora no tenían un tratamiento eficaz.

Es en este punto donde cobra "especial importancia" riociguat, un estimulador de la guanilatociclasa soluble y primer miembro de una nueva clase de compuestos que tienen un mecanismo molecular clave subyacente a la hipertensión pulmonar. Además, es el único que está autorizado para la HPTEC y la hipertensión arterial pulmonar.

Concretamente, según ha explicado el doctor de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid y coordinador del Grupo de Circulación Pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología, Miguel Ángel Gómez, los datos del estudio 'Chest-2' han mostrado que, al cabo de dos años, la eficacia clínica obtenida en el estudio pivotal 'Chest-1' a 16 semanas, se mantenía a largo plazo.

También, recalca, la tasa de supervivencia de los pacientes después de dos años de tratamiento con riociguat fue del 93 por ciento. "El estudio consiguió que los pacientes desde prácticamente el principio mejoraran la capacidad de hacer ejercicio. Además, mejoró el perfil hemodinámico y apenas presentó efectos secundarios", ha relatado Gómez.

"SENTIDO COMÚN"

Finalmente, Escribano ha abundado en la importancia de que, con todos estas opciones de tratamiento, los médicos comiencen a saber cuando hay que sospechar un caso de HPTC como, por ejemplo, cuando un paciente que ha sido intervenido de una embolia pulmonar sigue presentando síntomas.

Esta necesidad ha sido también comentada por la presidenta de la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, Irene Delgado, quien ha solicitado a los profesionales "sentido común" y "humildad" a la hora de derivar a estos pacientes a un profesional.

Asimismo, Delgado ha avisado de que la enfermedad provoca una "gran discapacidad" que, al no verse reflejada externamente, provoca que las autoridades sanitarias no reconozcan a estos pacientes como discapacitados.

"Estamos convencidos de que llegará la cura y ahora los medicamentos lo que tienen que aportar es tiempo", ha zanjado el presidente de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar, Enrique Carazo.