La Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia pone en marcha el primer Registro Nacional de Hemofilia Adquirida

Asimismo, las conclusiones que se vayan extrayendo de él permitirán diseñar y proponer iniciativas que optimicen dichos tratamientos y el seguimiento de los pacientes.

Se trata de una enfermedad autoinmune espontánea que ocasiona un trastorno en la coagulación sanguínea, el cual, a su vez, origina una gran tendencia del paciente a sangrar. A diferencia de la hemofilia congénita, que casi siempre es hereditaria y es transmitida por las mujeres portadoras a los hombres, la hemofilia adquirida puede desarrollarla cualquier persona, con independencia del sexo y sin que tenga antecedentes familiares.

"La hemofilia adquirida se encuentra entre las llamadas patologías autoinmunes, es decir, aquellas en las que el sujeto desarrolla anticuerpos contra alguna estructura de su organismo. En este caso, anticuerpos contra alguno de los factores de la coagulación, bloqueando su función. Si se produce este bloqueo, el paciente no es capaz de contener una hemorragia", ha comentado el facultativo especialista de área del servicio de Hematología del Hospital Regional Universitario Carlos Haya de Málaga y una de las coordinadoras del Registro, Eva Mingot.

Hasta el 80 por ciento de quienes padecen hemofilia adquirida presentan una hemorragia grave en algún momento de la enfermedad, hemorragia que, de ser interna, se manifiesta con grandes hematomas, principalmente subcutáneos y musculares. La incidencia se sitúa en 1,5 casos por millón de habitantes al año, aunque puede estar infraestimada por varios motivos.

"Por un lado, las iniciativas en forma de registro o censo de esta enfermedad son escasas y, por otro, se trata de una patología poco conocida, por lo que es frecuente que no se sospeche de ella ante una hemorragia anormal. Otra razón es que la gravedad de las hemorragias sea tal que el paciente fallezca antes de establecerse el diagnóstico, por lo que la valoración del estudio básico de coagulación con alargamiento del tiempo parcial de tromboplastina activado y normalidad del tiempo de protrombina, junto con la clínica de sangrado, debe ponernos en alerta", ha comentado otro de los coordinadores del proyecto, Pascual Marco.

LA IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO Y EL TRATAMIENTO TEMPRANOS

Otro de los objetivos del Registro es concienciar sobre la existencia de esta enfermedad para que se conozca y reconozca y se derive cuando antes al hematólogo desde Atención Primaria o Urgencias, que son los servicios a los que mayoritariamente acuden en primer lugar los pacientes.

Y es que, si no es diagnosticada y tratada a tiempo, la hemofilia adquirida tiene una mortalidad del 20 por ciento. Por ello, se utilizan fármacos inmunosupresores para bloquear la producción de los autoanticuerpos que origina el problema, mientras que las hemorragias son tratadas con fármacos llamados agentes 'bypass', capaces de dar lugar al tapón hemostático pese a la no funcionalidad de los factores de la coagulación afectos del paciente.

Además, se estima que, en el 50 por ciento de los casos, la hemofilia adquirida tiene su origen en un proceso idiopático, es decir, de causa desconocida. El otro 50 por ciento suele relacionarse, aparte de con el postparto en las mujeres, con la presencia de otras enfermedades, sobre todo autoinmunes, neoplasias o reacciones adversas a fármacos. En este sentido, el nuevo Registro Nacional permitirá también ajustar estos porcentajes al conocer de primera mano el origen de la patología en los pacientes reportados por sus hematólogos.

Son susceptibles de ser incluidos en el Registro todos los pacientes con hemofilia adquirida diagnosticados en España a partir de 2014 que así lo consientan. En concreto, es un proyecto no intervencionista, multicéntrico, de ámbito nacional y con al menos cinco años de funcionamiento previsto, si bien idealmente su proyección es indefinida. Los hematólogos irán registrando los datos en una plataforma situada en la página web de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia.

"La colaboración de Novo Nordisk en el desarrollo de este proyecto se enmarca en el compromiso de la compañía desde hace más de 18 años con la hemofilia, tanto congénita como adquirida. Es un compromiso que va más allá del desarrollo de tratamientos para abarcar también el apoyo a su mejor conocimiento e investigación y la contribución a la mejora de la calidad de vida de los pacientes", ha zanjado el director general de Novo Nordisk Pharma S.A. en España, Erik Lommerde.