Los hospitales de Badajoz aplican un protocolo de diagnóstico de la enfermedad 'porfiria aguda'

La iniciativa forma parte de un estudio epidemiológico de ámbito nacional, denominado Pagora y cofinanciado por el Instituto de Salud Carlos III, en el que participan simultáneamente los servicios de Urgencias y Medicina Interna de unos veinte hospitales de toda España, informa el Gobierno extremeño en una nota de prensa.

Así, se explica en la nota, las porfirias son un grupo de enfermedades hereditarias, causadas por anomalías en el metabolismo de la hemoglobina, entre las cuales la variedad más común es la Porfiria Aguda Intermitente (PAI), que se presenta con crisis o ataques de dolor abdominal junto con otros síntomas neurológicos y psíquicos.

Los expertos estiman que su prevalencia es de aproximadamente un caso por cada 75.000 habitantes, y aunque puede afectar a personas de ambos sexos, es más frecuente entre las mujeres de 20 a 45 años a causa de los cambios hormonales.

ENFERMEDAD "POCO CONOCIDA"

Por tratarse de una enfermedad "poco conocida", y debido a que su diagnóstico definitivo requiere unas pruebas analíticas muy complejas, muchas veces ese dolor es interpretado de manera errónea y atribuido a otras causas como cólico nefrítico, apendicitis aguda o patologías ginecológicas.

Cuando se produce ese error, los pacientes son tratados con analgésicos, tranquilizantes u otros fármacos, algunos de ellos contraindicados, con lo cual se empeora el cuadro clínico y puede incluso ponerse en peligro la vida del enfermo.

Además, el retraso en el diagnóstico y en la instauración del tratamiento específico para esta enfermedad acarrea un "riesgo importante" de que se presenten complicaciones neurológicas, que pueden llegar a ser graves.

A partir de ahora, los servicios de Urgencias de los dos hospitales pacenses y el resto de los que participan en el estudio aplicarán a los enfermos con dolor abdominal y otros síntomas asociados un método simple para su cribado, denominado prueba de Hoesch, que permite detectar pacientes con una alta probabilidad de padecer una crisis de porfiria aguda.

Se trata de una prueba sencilla, rápida y de bajo coste, que consiste simplemente en añadir dos gotas de orina a un reactivo.

Según se explica en la nota, si el resultado es negativo, este método permite descartar el diagnóstico, y en caso de que sea positivo debe confirmarse con la realización de otros estudios analíticos adicionales.

Para preparar a los profesionales ante la aplicación de este nuevo protocolo, el Servicio de Medicina Interna del Hospital Infanta Cristina ha organizado recientemente una sesión clínica sobre la Sospecha Diagnóstica de las Porfirias Agudas en el Servicio de Urgencias, a la que asistieron facultativos de varias especialidades,

Participaron como ponentes Rafael Enríquez de Salamanca, catedrático de Medicina Interna y jefe de Servicio del Centro de Investigación y de la Unidad de Porfirias del hospital 12 de Octubre de Madrid, y Juan Carlos Bureo, jefe de Sección de Medicina Interna del Infanta Cristina.

Se han identificado hasta siete variedades de porfirias, que pueden clasificarse en dos subgrupos, las porfirias agudas -entre las que se incluye la PAI- y las porfirias cutáneas, que a diferencia de las anteriores se manifiestan con síntomas de fotosensibilidad y lesiones en las zonas de la piel más expuestas al sol.

Uno de los tipos de porfirias cutáneas es la conocida como "enfermedad de los vampiros", antiguamente relacionada con ese mito, que además de hipersensibilidad a la luz se presenta con otros síntomas atribuidos al vampirismo como palidez extrema, deformaciones faciales o intolerancia al ajo.