Una enfermedad rara

El síndrome de Williams, la peligrosa condición que hace que la gente sea demasiado simpática

Las personas con Síndrome de Williams pueden considerar amigos a auténticos desconocidos. Getty Images
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Imagina una vida en la que no existe el miedo a hablar con extraños, donde cada encuentro social genera una alegría genuina, y en la que la simpatía hacia los desconocidos es tan intensa que incluso puede poner en riesgo la propia seguridad. Para las personas con síndrome de Williams, este no es un escenario hipotético, sino su realidad cotidiana. Esta condición genética poco frecuente despierta interés no solo por sus implicaciones médicas y neurológicas, sino especialmente por su sorprendente efecto en la sociabilidad de quienes la padecen.

¿Qué es exactamente el síndrome de Williams?

El síndrome de Williams es una condición genética provocada por la deleción de aproximadamente 25 genes en una región específica del cromosoma 7. Esta ausencia genética tiene consecuencias diversas, afectando aspectos físicos, cognitivos y conductuales del individuo. Se estima que afecta a uno de cada 7.500 a 20.000 recién nacidos, siendo clasificada por ello como una enfermedad rara. Su diagnóstico se realiza mediante pruebas genéticas específicas, generalmente la técnica FISH (hibridación fluorescente in situ), que confirma la pérdida de material genético.

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Las personas con síndrome de Williams presentan características faciales distintivas, que suelen describirse como "élficas": frente estrecha, nariz pequeña y respingona, labios gruesos y una sonrisa amplia y contagiosa. Sin embargo, estos rasgos físicos, aunque resultan llamativos, no son los únicos, ni tampocolos más importantes problemas asociados.

Entre las complicaciones médicas frecuentes se incluyen anomalías cardiovasculares, como la estenosis supravalvular aórtica, que consiste en el estrechamiento de la arteria principal del cuerpo. También son habituales la hipercalcemia (niveles altos de calcio en sangre), dificultades renales y sensibilidad extrema al ruido, una característica que resulta especialmente problemática en entornos urbanos y ruidosos.

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El impacto cognitivo y emocional

A nivel cognitivo, el síndrome de Williams implica una discapacidad intelectual leve a moderada, aunque con notables diferencias internas: mientras que la capacidad verbal y musical puede estar sorprendentemente conservada, las habilidades visioespaciales suelen estar gravemente afectadas, dificultando así la realización de tareas como orientarse en el espacio o realizar operaciones matemáticas complejas.

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Además, se trata de personas que tienden a desarrollar ansiedad ante situaciones desconocidas o ruidosas, presentando un perfil emocional complejo que combina un optimismo desbordante con una vulnerabilidad emocional significativa.

¿Es la sociabilidad extrema una bendición o un desafío?

Lo más llamativo del síndrome de Williams es su extraordinaria capacidad para socializar y su tendencia natural a buscar la interacción con otros. Expertos psicólogos apuntas que se trata de personas que muestran una desinhibición social marcada; se acercan fácilmente a desconocidos, sonríen continuamente y expresan empatía sincera incluso con personas que acaban de conocer.

Pero esta extrema sociabilidad, aunque puede resultar encantadora en un primer momento, también tiene una cara que resulta mucho menos amable. Las personas con síndrome de Williams pueden ser excesivamente confiadas, lo que aumenta considerablemente su vulnerabilidad ante situaciones de peligro o abuso. Por esta razón, es vital que las familias y personas a cargo les ayuden con estrategias educativas específicas para ayudarles a establecer límites seguros en las relaciones sociales.

Para buscar la explicación a este comportamiento, existen investigaciones recientes en neurociencia han identificado diferencias estructurales y funcionales en áreas del cerebro relacionadas con las emociones y la socialización en personas con síndrome de Williams. El estudio de las resonancias magnéticas de los pacientes ha demostrado, por ejemplo, que la amígdala, una estructura cerebral relacionada con el miedo y la precaución social, tiene una respuesta atípica, disminuida ante desconocidos. Esta particularidad neurológica explicaría, al menos en parte, por qué las personas con este síndrome no perciben como amenaza a individuos extraños.

El síndrome de Williams en la sociedad

A pesar de sus particularidades, quienes padecen síndrome de Williams tienen derecho y capacidad para disfrutar de una vida plena e integrada socialmente. La educación inclusiva, adaptada a sus necesidades, así como el apoyo psicológico y médico continuado, es una parte muy importante para conseguir mejorar tanto su calidad de vida, como su autonomía personal.

Existen diversas asociaciones, como la Asociación Síndrome de Williams España, promueven programas de sensibilización social y talleres educativos específicos para ayudar tanto a las personas afectadas como a sus familias a navegar los desafíos particulares de esta condición.

Y es que, el síndrome de Williams no es simplemente una condición que hace a las personas "demasiado simpáticas". Es un trastorno complejo, con implicaciones médicas y cognitivas profundas que requieren atención multidisciplinar y constante. Pero también es un recordatorio sobre la diversidad humana, sobre cómo diferentes configuraciones genéticas pueden generar perfiles cognitivos y emocionales fascinantes que desafían nuestra comprensión tradicional del comportamiento humano.

En última instancia, conocer y entender mejor esta condición no solo mejora la vida de quienes la padecen, sino que enriquece también nuestra capacidad de empatía como sociedad.