Candela Hornero 05 MAY 2025 - 05:30h.

MadridLa hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara que provoca una presión arterial anormalmente alta en las arterias pulmonares, lo que obliga al lado derecho del corazón a trabajar con mayor intensidad de lo habitual.

Su detección precoz sigue siendo uno de los principales retos en el abordaje de esta patología. "Actualmente, el tiempo medio de demora en el diagnóstico ronda los dos años. Es cierto que hemos mejorado, porque antes era casi de tres, y cada vez nos acercamos más al año y medio", explica Pilar Escribano, cardióloga y coordinadora de la Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar del Hospital 12 de Octubre, centro de referencia nacional desde 2015.

Puede afectar a personas de todas las edades, aunque su incidencia es mayor en mujeres de entre 30 y 50 años. Según el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), se estima que en España hay unas 4.600 personas adultas diagnosticadas, además de unos 700 niños y jóvenes.

Un primer diagnóstico erróneo

El diagnóstico inicial suele ser erróneo debido a que los síntomas son inespecíficos. "Lo más común es la dificultad respiratoria (disnea), que suele atribuirse a otras causas. Es un síntoma que puede aparecer en muchas enfermedades cardíacas y respiratorias", señala Escribano. "A los jóvenes se les deriva con frecuencia a psicólogos, pensando que se trata de ansiedad o depresión. En pacientes mayores, se relaciona con patologías previas como una bronquitis", añade.

Por eso, en muchos casos la enfermedad se detecta en fases avanzadas. "Es grave, no tiene cura, pero se puede tratar. Cuanto antes se diagnostique, mayor será la posibilidad de supervivencia, que actualmente se sitúa en torno a los diez años desde el diagnóstico. Hace dos décadas era de solo tres", destaca Escribano durante una entrevista con la web de Informativos Telecinco con motivo del día mundial de la enfermedad que se celebra cada 5 de mayo desde 2012.

¿Cuándo sospechar de hipertensión pulmonar?

El primer contacto del paciente suele ser con su médico de familia. La especialista recomienda que "cuando alguien se queje de disnea, se le realicen pruebas básicas como un electrocardiograma, una radiografía de tórax y el análisis de Pro-BNP, que permite orientar hacia dónde derivarlo". Posteriormente, el diagnóstico se confirma con una ecocardiografía, que permite ver si el lado derecho del corazón está agrandado, y con un cateterismo cardíaco, considerado el "estándar de oro" porque mide directamente la presión en las cavidades cardíacas y vasos pulmonares.

La hipertensión pulmonar se clasifica en varios grupos: hipertensión arterial pulmonar, secundaria a enfermedades del corazón izquierdo, secundaria a enfermedades respiratorias, hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y aquella de origen desconocido o multifactorial. Escribano señala que deben vigilarse especialmente mujeres jóvenes con hijos que presentan disnea -síntoma que a menudo se achaca a su situación personal-, así como pacientes con enfermedades autoinmunes como la esclerodermia, malformaciones congénitas del corazón, infección por VIH o antecedentes de embolia pulmonar.

El shock del diagnóstico

"El impacto emocional es devastador", afirma Escribano. "Imagina que eres una mujer de 30 años, llevas un año yendo de médico en médico, que si ansiedad, que si estrés laboral, que si los hijos… y de repente, alguien te dice que tienes hipertensión arterial pulmonar, una enfermedad grave, sin cura y que nunca habías oído mencionar. Y que hasta que la enfermedad se estabiliza, puede no ser compatible con la vida laboral".

Además, si la paciente está en edad fértil, hay que explicarle que el embarazo debe evitarse, ya que puede ser muy peligroso. En cuanto al tratamiento, aunque en la mayoría de los casos se administra por vía oral, en fases avanzadas puede requerirse una bomba de infusión subcutánea continua las 24 horas.

Otro gran obstáculo es la invisibilidad de la patología. "Una persona con hipertensión arterial pulmonar puede parecer sana, lo que genera incomprensión a su alrededor, aislamiento y mucho miedo".

En este contexto, el apoyo de entidades como la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar (ANHP) y la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP) es clave. "En el Hospital 12 de Octubre tenemos la suerte de contar con ellas en el hospital. Visitan a los pacientes ingresados en una experiencia piloto que está funcionando muy bien. A los pacientes les da vida. Pueden preguntarnos a nosotros las dudas médicas y a ellos cómo es vivir con esta enfermedad. Su acompañamiento es fundamental", destaca. Además, ofrecen apoyo psicológico y asesoramiento con trámites administrativos.

Claves en el aumento de la supervivencia y calidad de vida

Una de las razones por las que ha disminuido el tiempo hasta el diagnóstico es la mayor visibilidad de la enfermedad. "Cada vez se conoce más, nuestros compañeros están más sensibilizados y las asociaciones de pacientes hacen un trabajo extraordinario de divulgación", señala Escribano.

También ha habido avances significativos en el tratamiento farmacológico. En sus más de 20 años de experiencia, la cardióloga ha pasado de disponer de un único fármaco a contar con una decena, lo que ha permitido mejorar tanto la esperanza como la calidad de vida de los pacientes. "Ahora su vida es más apetecible", afirma. "Y estamos a la espera de que se apruebe uno más: sotatercept". Este medicamento fue aprobado por la FDA (la agencia reguladora de EE.UU.) hace un año, y ha demostrado mejorar la capacidad de ejercicio y reducir el riesgo de empeoramiento clínico.

Dos centros de referencia en España

En España, existen dos centros de referencia en hipertensión pulmonar: el Hospital Clínic de Barcelona y el Hospital 12 de Octubre de Madrid, donde "la mitad de los pacientes provienen de otras comunidades autónomas". Además, se están desarrollando unidades especializadas en cada región para mejorar la atención.

"Estamos trabajando en red para que los pacientes puedan ser tratados en sus hospitales cercanos, aunque, cuando surgen complicaciones, deben acudir a los centros de referencia", concluye Escribano.

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