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Cuando una persona tiene lupus, su sistema inmunitario es incapaz de distinguir entre las células sanas y normales del propio cuerpo, por un lado, y las bacterias y los virus nocivos, por el otro. Y sus anticuerpos también atacan a sus propias células sanas.
Según se ha dado a conocer durante la jornada científica organizada por GSK, un 20% de los casos de lupus debutan en la infancia y hasta el 30% padecen problemas neurológicos, siendo la enfermedad más agresiva en los menores que en los adultos.
El lupus eritematoso sistémico (LES) pediátrico es considerado una enfermedad rara, en comparación con la patología en adultos, si bien el cuadro suele ser más grave que en las personas con más edad.
Por este motivo, se ha visto que los pacientes con LES pediátrico tienen una mayor actividad de la enfermedad y una mayor afectación de órganos importantes que la población adulta.
En este sentido, para los pacientes pediátricos la enfermedad se presenta de manera más agresiva: dos de cada tres niños con LES tienen afectación renal al inicio frente a uno de cada tres adultos, mientras que las manifestaciones neurológicas ocurren en un 20-30% de los niños y solo en un 10% de adultos. Otros estudios sugieren también la existencia de variaciones en las tasas de enfermedad cardiopulmonar.
Por su parte, el lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESp) comparte numerosas características con otras enfermedades autoinmunes, por lo que lograr un diagnóstico adecuado supone un reto en muchas ocasiones. La mayoría de estudios consideran los 16 y 18 como edad máxima y, por lo general, las primeras manifestaciones de la enfermedad se dan entre los 12 y los 13 años, siendo poco frecuente que se diagnostique antes de los 10 años.
Según ha explicado la jefa de sección de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia, Inmaculada Calvo, la importancia de conocer los síntomas en los que puede debutar el LES en estos pacientes en la edad pediátrica, donde el diagnóstico precoz adquiere "gran relevancia".
En estos casos, el tratamiento suele ser similar al que reciben los pacientes adultos. "Los objetivos que persigue el tratamiento son la remisión o mínima actividad clínica, evitar el uso a largo plazo de glucocorticoides en altas dosis, prevenir de esta forma el daño orgánico, disminuir las complicaciones a corto y largo plazo y mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los niños con esta enfermedad que, ocasionalmente, puede ser grave al afectar órganos y sistemas vitales como el riñón, corazón o sistema nervioso", comenta la doctora del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, Alina Boteanu.
Ante todo ello, durante el encuentro se ha comentado que el manejo de lupus eritematoso sistémico en población pediátrica debe ser multidisciplinar debido al carácter multisistémico y heterogeneidad de la enfermedad. Por este motivo, se ha recordado que es responsabilidad de médicos de diferentes especialidades, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales ayudar a cubrir las necesidades de los pacientes.