Un estudio desvela que la ELA es una enfermedad autoinmune y abre la puerta a nuevos tratamientos
Investigadores demuestran cómo las células T inflamatorias atacan a ciertas proteínas que forman parte del sistema nervioso de las personas con ELA
Eric Dane promete "luchar hasta el último aliento" contra la ELA: "Quiero llegar a conocer a mis nietos"
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una pérdida progresiva de neuronas motoras. Ello conduce a una parálisis y dependencia del paciente. En España, son 4.000 las personas afectadas por esta enfermedad.
La neuroinflamación y altos niveles de infiltración de células T hacía sospechar que esta enfermedad podría tratarse de un proceso autoinmune, pero no había ninguna evidencia directa hasta ahora.
La revista ‘Nature’ ha publicado un artículo en el que los investigadores identifican por primera vez una proteína causante de una reacción autoinmune en personas afectadas por la enfermedad neurodegenerativa. Es decir, que el sistema inmunitario ataque por error a células sanas.
“Este es el primer estudio que demuestra claramente que en las personas con ELA hay una reacción autoinmune"
Concretamente, identificaron la respuesta conta la proteína C9orf72, expresada en las neuronas. Los autores, Alessandro Sette y Daviz Sulzerm han analizado células mononucleares de donaciones de sangre completa de 40 personas con ELA y 28 controles sanos de la misma edad y sexo procedentes de cuatro centros clínicos colabores en todo EEUU.
“Este es el primer estudio que demuestra claramente que en las personas con ELA hay una reacción autoinmune que ataca a proteínas específicas asociadas con la enfermedad”, afirma Sette en una nota de prensa.
“La ELA tiene un componente autoinmunitario, y este estudio nos da pistas sobre por qué la enfermedad progresa tan rápidamente”, añade Sulzer. “Esta investigación también nos ofrece una posible dirección para el tratamiento de la enfermedad”.
El hallazgo también ayuda a entender por qué la evolución de la enfermedad varía tanto entre pacientes. Mientras figuras como el beisbolista Lou Gehrig fallecieron apenas dos años después de ser diagnosticados, el físico Stephen Hawking convivió con la ELA durante más de medio siglo.
Una progresión más rápida de la enfermedad
A su vez, el estudio desvela que existen dos tipos de perfiles inmunológicos. En el primero, los linfocitos CD4+ liberan rápidamente mediadores inflamatorios al reconocer la proteína C9orf72, lo que se asocia a una progresión más rápida de la enfermedad.
En el segundo grupo, aunque también hay células inflamatorias dañinas, aparecen en mayor número linfocitos CD4+ con funciones antiinflamatorias. Estos parecen actuar como freno y se vinculan con una mayor supervivencia.
Por otro lado, los autores creen que este hallazgo podría marcar un antes y un después en la búsqueda de tratamientos. “Si conseguimos potenciar la respuesta de los linfocitos protectores y reducir la inflamación dañina, podríamos ralentizar la progresión de la enfermedad”, indicó Tanner Michaelis, técnico del LJI.
Este descubrimiento podría tener implicaciones para otras enfermedades neurodegenerativas como el Párkinson l Huntington o el Alzheimer, en las que también se han detectado señales de autoinmunidad.
