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Entre el 17% y 42% de los pacientes con síndrome brugada presentan síncope o muerte súbita por una arritmia ventricular

Entre el 17 por ciento y 42 por ciento de los pacientes con síndrome brugada presentan sincope o muerte súbita como consecuencia de una arritmia ventricular durante, mayoritariamente, la tercera o cuarta década de su vida, según ha informado el director médico del Hospital Clinic de Barcelona, Josep Brugada, quien fue uno de los descubridores de la enfermedad junto a su hermano Pere.
Se trata de un trastorno genético poco común del sistema de conducción eléctrica del corazón (encargado de contraer el músculo miocardico y, por tanto, de hacer latir nuestro corazón) que se caracteriza por provocar un latido cardíaco más rápido de lo normal en las cámaras inferiores del corazón (ventrículos), que impide que la sangre pueda circular con eficiencia; este tipo de arritmia recibe el nombre de fibrilación ventricular. A consecuencia de este deterioro, el paciente puede perder el conocimiento (sincope) y morir en pocos minutos (muerte súbita) si no se le reanima.
En este sentido, y coincidiendo con el 25 aniversario del hallazgo del Síndrome Brugada (SB), la Sociedad Española de Cardiología (SEC) ha rendido un especial homenaje a sus descubridores, mediante un repaso de las características más destacadas de esta extraña patología y con, además, la publicación en 'Revista Española de Cardiología' de uno de sus últimos estudios, en el que se ha comprobado como, en mujeres con este síndrome, el periodo de gestación no interfiere en un mayor número de eventos graves.
"Nos costó mucho que al final fuera reconocido por la comunidad médica y aceptado para su publicación inicial, ya que la gente era reacia a aceptar que se trataba de una nueva identidad. Aceptaban que había algunas diferencias en el electrocardiograma, que se daban por alguna razón que no se explicaba, pero no necesariamente que ello significara algo realmente distintivo. La realidad fue que, cuando se publicó, hubo mucha gente que manifestó haber visto muchos casos similares e inmediatamente se despertó el interés científico en todo el mundo. No había dudas, estábamos delante de una nueva entidad perfectamente definida", ha explicado Brugada.
En concreto, este síndrome está clasificado como una canalopatía, es decir, una enfermedad producida por alteraciones de los canales iónicos cuya consecuencia es la predisposición a padecer arritmias. Las canalopatías son enfermedades eléctricas puras y característicamente no se asocian a ninguna cardiopatía estructural subyacente.
CAUSA HASTA UN 12% DE TODAS LAS MUERTES SÚBITAS
En este sentido, Pere Brugada, también miembro de la SEC y director del 'Heart Rhythm Management Centre', ha aseverado que, el síndrome Brugada es la causa de entre un 4 por ciento y 12 por ciento de todas las muertes súbitas, y de hasta un 20 por ciento de las canalopatías.
Asimismo, y en referencia a las causas genéticas de esta enfermedad, el cardiólogo ha indicado que, los hallazgos obtenidos hasta el momento apuntan a que se trata de una enfermedad genética, aunque solo se ha podido contrastar que alrededor del 30 por ciento de los casos están asociados con una mutación del gen SCN5A, que codifica los canales de sodio, lo que nos indica que la enfermedad es genéticamente heterogénea.
Actualmente, la prevalencia se sitúa en torno a 5 de cada 10.000 personas, aunque se estima que también existe un gran porcentaje de población que tiene formas silentes de la enfermedad y que, por tanto, hay gente que no está diagnosticada. En algunos países del sudeste asiático es la segunda causa de muerte en jóvenes, solo sobrepasada por los accidentes de coche.
En las series iniciales la tasa de muerte súbita dentro de los pacientes detectados era del 3 por ciento y el 4 por ciento al año, una tasa bastante elevada ya que la mayor parte de aquellos pacientes eran de alto riesgo. Actualmente, los nuevos pacientes que se detectan ya tienen otro perfil más controlado (ya que en su mayor parte son familiares de los primeros), o bien son asintomáticos, o gente que tiene afectaciones muy leves de la enfermedad, con lo que la tasa ha disminuido hasta llegar al 1,5 por ciento o al 2,5 por ciento anual.
Por otra parte, los expertos han explicado que el fenotipo del síndrome es de ocho a diez veces más prevalente en varones que en mujeres. Como prueba de ello, aproximadamente un 71 por ciento y un 77 por ciento de los pacientes diagnosticados son varones, dato que se repite de forma constante en todas las series de los estudios que se han realizado hasta el momento.
"Cabe destacar que las personas que tienen síndrome de Brugada pueden perfectamente llevar una vida normal, lo único, y muy importante, es que deberán hacerse chequeos médicos con regularidad, para estar seguros de que la enfermedad esta bajo control", ha destacado el especialista en arritmias.