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Nefrólogos infantiles alertan sobre la urgencia de un diagnóstico precoz del Síndrome Hemolítico Urémico atípico

Nefrólogos infantiles han destacado la urgencia de un diagnóstico precoz y la inmediatez de un tratamiento eficaz del Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa), una enfermedad ultra rara y muy grave que en el 60 por ciento de los casos se diagnostica en pacientes pediátricos.
Esta patología, de "mal pronóstico y elevada morbilidad y mortalidad" y que, causada por un fallo del sistema inmune primario, su principal consecuencia es la microangiopatía trombótica, ha centrado las jornadas de nefropediatría que ha acogido el Hospital Universitario y Politécnico de la Fe.
Según el jefe del Servicio de Nefrología Infantil del Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia, el doctor Santiago Mendizábal, 6 de cada 10 pacientes "se diagnostican antes de los 18 años", donde en estos casos "la agresividad de la enfermedad es mayor, sobre todo en su fase inicial". Además, ha añadido que la gravedad clínica "es mayor en el paciente pediátrico, y el fallo renal, que predomina en todos los afectados, es más rápido".
Así, este experto ha destacado que esta enfermedad es "de un inicio abrupto y agudo" y, cuando se produce, es lo suficientemente grave como para "poner en riesgo la vida del paciente". También ha señalado que "el 10 por ciento de los afectados muere tras un primer episodio y progresa a fallo renal sin recuperación en más del 50 por ciento de los casos en el primer año posterior al diagnóstico".
Además, las primeras 48 horas son cruciales y el diagnóstico "debe realizarse rápidamente en la fase inicial", según este experto, que ha añadido que esta patología puede llegar a producir "lesiones irreversibles en distintos órganos".
Los expertos han apuntado que hay dos elementos que siguen dificultando el diagnóstico precoz. Uno de ellos es que es una enfermedad sistemática, que puede afectar a cualquier órgano y que presenta una amplia variedad de síntomas, tales como neurológicos --en un 48 por ciento de los casos--, cardiovasculares o gastrointestinales.
La segunda razón es que por su baja prevalencia, es una enfermedad poco conocida entre los médicos, por lo que "deben conocer la enfermedad, pensar en ella para poder realizar un diagnóstico lo más precoz posible e iniciar el tratamiento cuanto antes, porque el futuro del paciente de ello.
TRATAMIENTO EFICAZ EN EL CONTROL DE LA ENFERMEDAD
Uno de los aspectos positivos que existen en la lucha contra esta enfermedad es el medicamento eculizumab, un tratamiento específico y eficaz aprobado por las autoridades sanitarias, el cual actúa inhibiendo las consecuencias finales del fallo del sistema del complemento que desencadena la patología, que ha supuesto una nueva opción para los pacientes con fallo renal terminal.
Pese a que anteriormente el SHUa constituía una contradicción para trasplante renal, hoy en día "puede contemplarse en estos casos incluso la realizacion de un trasplante renal de donante vivo".
Además, antes de la aprobación de eculizumab en 2010, la alternativa consistía en terapias de soporte, como las infusiones y recambio de plasma o la diálisis por fallo renal, aunque todas ellas eran ineficaces para frenar la progresión de la enfermedad, han asegurado.
"Otra alternativa consistía en el trasplante renal o combinado de hígado y riñón, pero con un elevado riesgo de morbimortalidad muy importante para el paciente y con una alta tasa de recidiva y de pérdida del nuevo órgano", ha afirmado Mendizábal.
De esta manera, el eculizumab ha supuesto, según este experto, "una nueva opción para aquellos apcietnes co fallo renal terminal, ya que hasta hace poco tener SHUa era una contradicción para ser candidato a trasplante renal de donante vivo".
"Eculizumab es el tratamiento de primera línea en pacientes con SHUa, desde el primer episodio de la enfermedad, incluso con mayor urgencia en el niño, ya que la enfermedad es más agresiva en estos casos", ha concluido Mendizábal.