La enfermedad se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial, causando la pérdida de la función pulmonar. Además, en los últimos años, ha aumentado notablemente su incidencia y prevalencia, a causa del aumento de la esperanza de vida y de la optimización de los métodos diagnósticos, y se estima que afecta a entre 7.500 y 10.000 pacientes en España.
El gran avance en los conocimientos de la mecanismos fisiopatológicos involucrados en el desarrollo de esta patología permitió la aparición de estos nuevos fármacos, como el nintedanib y pirfenidona, como explica esta sociedad científica en un libro sobre esta patología publicado en colaboración con Boehringer Ingelheim.
HASTA HACE POCO ESTA "HUÉRFANA" DE TRATAMIENTO
"La fibrosis pulmonar idiopática ha sido una enfermedad huérfana durante mucho tiempo porque no existía ningún tratamiento adecuado que modificara su curso clínico, lento pero progresivo", ha destacado Julio Ancochea, director del programa en investigación de enfermedades intersticiales difusas de SEPAR.
Desde el momento en que se detecta, los pacientes que la sufren registran una esperanza de vida de 2 a 4 años. Pero estos nuevos fármacos "abren una nueva y destacable era" ya que inhiben la progresión de la enfermedad, la ralentizan y, además, permiten al paciente estar más tiempo sin síntomas y sin necesidad de oxigenoterapia.
Además, y aunque el tratamiento farmacológico es fundamental, el manejo de la enfermedad es también un aspecto muy complejo y, por ello, los expertos insisten en la necesidad de "realizar una asistencia integral que incluya desde aspectos relacionados con el ejercicio físico y la vida diaria, hasta la dieta, pasando por la ayuda psicológica".
RETRASOS EN EL DIAGNÓSTICO
En cuanto a su diagnóstico, Ancochea admite que la inespecificidad de la sintomatología contribuye al retraso en el diagnóstico, habiendo estudios que indican que el inicio de los síntomas puede preceder al diagnóstico entre seis meses y cuatro años.
Si el profesional sanitario no está adecuadamente formado el diagnóstico de esta enfermedad respiratoria es muy difícil, ya que durante un largo período de tiempo la enfermedad cursa sin síntomas evidentes.
Los principales síntomas descritos son disnea durante el ejercicio, tos seca y persistente, molestia en el pecho e hipocratismo digital, más conocido como dedos en palillo de tambor.