Es una enfermedad provocada por unos agentes llamados priones. Los priones son la versión aberrada de una proteína que el organismo no enfermo posee de forma benigna. Actúa como un patógeno infeccioso. Consigue, de una forma que los científicos aún no han conseguido averiguar con detalle, que las proteínas sanas que están a su alrededor se deformen. La nueva estructura de las proteínas daña de forma irreversible el cerebro y le confiere un aspecto de esponja.
Los humanos pueden contagiarse por el 'mal de las vacas locas' al consumir carne infectada. No todas las zonas del animal son de riesgo. Las partes más peligrosas son las cercanas al hueso y las zonas relacionadas con el sistema nervioso, como el cerebro o la médula espinal.
La enfermedad tarda muchos años en dar síntomas, hasta una década. Cuando comienzan -falta de coordinación, rigidez muscular, cambios de personalidad seguidos de demencia-, el deterioro es rápido y la persona muere en pocos meses. Para establecer un diagnóstico definitivo se requiere una biopsia cerebral o una necropsia. Tampoco existe ninguna terapia eficaz. AV