El extraño caso del “corazón en el lado derecho”: por qué algunas personas nacen con órganos invertidos
Tener el corazón apuntando hacia el lado derecho es una condición conocida como dextrocardia. Puede ser solamente uno de los muchos órganos que pueden estar invertidos en el tórax y abdomen.
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Al contrario de la creencia popular, el corazón no se encuentra completamente a la izquierda, sino que está localizado principalmente en el centro del tórax, en una región conocida como el mediastino. Es realmente la punta del corazón o ápex, la punta más inferior y lateral del ventrículo izquierdo, la que apunta hacia el lado izquierdo, algo conocido como levocardia. Sin embargo, no es así para todos los seres humanos.
Dextrocardia, corazón humano invertido
En muy raras ocasiones el corazón no apunta hacia el lado izquierdo, sino al derecho. Este fenómeno es conocido como dextrocardia y es una anomalía presente desde el nacimiento. En los casos más leves, el corazón es simplemente una imagen especular o invertida del corazón normal.
Sin embargo, puede haber casos con algunas complicaciones adicionales. Por ejemplo, estos son los más comunes, según MedlinePlus:
- La arteria aorta se conecta con el ventrículo derecho en lugar de con el izquierdo, haciendo también formato espejo la conexión de la principal arteria del cuerpo.
- Las paredes que separan a las 4 cámaras del corazón (dos ventrículos y dos aurículas) tienen malformaciones o son inexistentes (defecto del relieve endocárdico).
- Estrechamiento o no formación adecuada de la válvula pulmonar.
- Un solo ventrículo en lugar de dos.
- Las arterias aorta y pulmonar se intercambian.
- Defectos en el tabique auricular o ventricular.
Esta condición es congénita y se podría identificar nada más nacer. De hecho, se podría llegar a hacer un diagnóstico prenatal desde la fase embrionaria, ya que la conformación anatómica de los órganos internos normales del ser humano, la etapa del desarrollo embrionario en la que se define el eje izquierda-derecha, se desarrolla a partir de la tercera semana de gestación y los signos visibles de asimetría izquierda-derecha en el cuerpo humano son evidentes alrededor de las seis semanas.
Como curiosidad, el villano de la sexta novela de James Bond (1958), conocido como el “Doctor No” y creado por Ian Fleming, se salva de una bala debido a su dextrocardia en un caso que años después tuvo su eco en la vida real salvando la vida de un hombre de 28 años. Prueba de que su conocimiento ha sido aplicado a diferentes ámbitos de la cultura y el arte. Otro ejemplo está presente en el libro Una Inquietante Simetría, de Audrey Niffenegger, donde las gemelas Julia y Valentina Poole se descubre que una tiene los órganos en el lugar habitual, mientras que la otra los tiene invertidos.
Situs inversus, todo el cuerpo con orientación invertida
Más allá de la mera dextrocardia, en la que solamente se invierte la orientación del corazón está otro fenómeno congénito en el que todos los órganos se colocan en imagen especular con respecto a la norma. Este se llama situs inversus, acortamiento de la expresión en latín “situs inversus viscerum”, que significa literalmente posición invertida de los órganos internos.
A grandes rasgos, implica que el individuo con situs inversus tiene todos los órganos internos del tórax y el abdomen colocados en el lado opuesto a donde deberían estar, que es el situs solitus. Además de una dextrocardia en el corazón, el hígado estará a la izquierda, el bazo y estómago a la derecha, etc. Tampoco los pulmones escapan a la asimetría, puesto que el pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo dos, algo que se intercambia en casos de situs inversus.
Si todos los órganos están invertidos, incluyendo además venas y arterias en modo especular, se llama situs inversus totalis. Por fortuna, aunque todos los órganos estén del lado contrario, todavía pueden mantener entre sí el mismo funcionamiento que en el caso de las personas con sus órganos en la posición habitual. Si están conectados de la manera correcta, su fisiología es normal. Son poco más que una anécdota. Como un coche con el volante a la derecha en Reino Unido. Está invertido, pero funcionan igual que los nuestros.
Es por ello que el descubrimiento de esta condición se suele producir por accidente, en algún control de salud en el que una radiografía muestra que hay una inversión en el tren superior. Algunos famosos como el cantante Enrique Iglesias, el exjugador de la NBA Randy Foye o la actriz Catherine O’Hara vivieron gran parte de su vida sin saber que tenían con los órganos todos al revés. También fue famoso el caso de una mujer a la que póstumamente se descubrió en la autopsia que había vivido 99 años sin saber nunca que sus órganos estaban invertidos ni haber referido ningún indicio de ello en vida.
Hay registros de situs inversus al menos desde 1788, cuando los estudiantes de la Escuela de Medicina Hunterian de Londres estaban abriendo un cadáver y descubrieron sorprendidos que este tenía los órganos en imagen especular. Su maestro, el médico escocés Matthew Baillie, que estaba tan aturdido como ellos. “Es tan extraordinario que apenas ha sido visto por ninguno de los más célebres anatomistas”, escribió en su informe, el primer registro oficial de situs inversus. Sin embargo, el fenómeno del situs inversus fue descubierto por primera vez en Nápoles en 1643 por el anatomista y cirujano Marco Severino.
Desde entonces, se han realizado avances en el estudio sobre qué causa la inversión de los órganos. Se sabe que hay más de 100 genes relacionados con defectos en la lateralidad en el cuerpo, siendo algunos de ellos ANKS3, NME7, NODAL, CCDC11, WDR16, MMP21, PKD1L1 y DNAH9. Además, se conoce que esta condición se presenta en forma de patrón autosómico recesivo, por lo que ambos padres necesitan transmitir un gen mutado a sus hijos para que lo hereden.